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筋萎縮性側索硬化症の神経病理 -我々の研究を中心に-

フォーマット:
論文
責任表示:
Okamoto, Koichi ; 岡本, 幸市
言語:
日本語
出版情報:
北関東医学会, 2014-05-01
著者名:
掲載情報:
The Kitakanto medical journal = 北関東医学
ISSN:
1343-2826  CiNii Research  Webcat Plus  JAIRO
巻:
64
通号:
2
開始ページ:
109
終了ページ:
116
バージョン:
VoR
概要:
Journal Article<br />筋萎縮性側索硬化症(ALS) に関して我々が行ってきた神経病理学的研究の中から, Bunina小体, Golgi装置の異常, ユビキチン陽性・タウ陰性神経細胞内封入体について概説した. Bunina小体はALSに特徴的なエオジン好性の神経細胞内封入体であり, 免疫組織学的には抗シスタチンC 抗体, 抗トランスフェリン抗体, 抗ペリフェリン抗体で陽性であった.Golgi装置を認識する抗体を用いた検討では,Bunina小体やT DP-43陽性封入体を有する神経細胞で高頻度にGolgi装置の微細化がみられた. 認知症を伴うALSでは, 高頻度に海馬歯状回や前頭・側頭葉皮質の小型神経細胞内にユビキチン陽性・タウ陰性封入体がみられることを初めて記載した. この封入体はTDP-43からなることが2006年に明らかとなった.(Kitakanto Med J 2014;64:109~116)<br />Our neuropathological studies on amyotrophic lateral sclerosis (ALS), especially about Bunina bodies, fragmentation of Golgi apparatus and cortical ubiquitin-positive and tau-negative neuronal inclusions, are reviewed in this paper. Bunina bodies, which are small eosinophilic intraneuronal inclusions in the remaining lower motor neurons, are generally considered to be a specific pathologic hallmark of ALS. At present, only three proteins (cystatin C, transferrin and peripherin) have been shown to be present in Bunina bodies. Fragmentation of Golgi apparatus was frequently observed in neurons containing Bunina bodies and TDP-43 positive inclusions. In 1991,new ubiquitin-positive and tau-negative inclusions were first reported in extra-motor neurons of hippocampal granular cell layers and frontal and temporal cortices. These inclusions were more frequently observed in ALS patients with dementia. In 2006,TDP-43 has been identified as a major component of the inclusions.(Kitakanto Med J 2014;64:109~116) 続きを見る
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大谷, 忠広, 牛久保, 美津子, 川尻, 洋美, 中川, 裕, 飯田, 苗恵, 岡本, 幸市

北関東医学会

Oliver, David, FRCGP, Borasio, Gian Domenico, Walsh, T. Declan, 1947-, 中島, 孝(医師)

西村書店

大竹, 弘哲, 長嶋, 和明, 田中, 聡一

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牛久保, 美津子, 飯田, 苗恵, 鈴木, 美雪, 佐々木, 馨子

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ワット, 隆子(1940-)

ヴィゴラス・メド

「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン」作成委員会

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Oliver, Judy, 日本ALS協会

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アメリカALS協会, 遠藤, 明

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厚生省特定疾患筋萎縮性側索硬化症調査研究班, 椿, 忠雄(1921-)

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